안녕하세요 이것저것 써보고 있는 자아 D입니다.
오늘은 KBS '생사병사의 비밀'에서 나온 희귀 질환 '폐동맥 고혈압'에 대해서 알아보겠습니다.
폐동맥 고혈압
폐동맥 고혈압은 전신에서 작용하는 일반적인 고혈압과는 달리 심장과 폐 사이의 폐동맥에서 높아지는 혈압으로, 심장에서 나온 혈액이 폐를 거치면서 산소를 흡수해 신선하게 되는 과정에서 발생하는 특별한 고혈압입니다.
또한 폐동맥을 초음파와 심전도, 흉부 엑스레이를 통해 진단하기 때문에 진단이 어려우며 폐고혈압이 생기면 쉽게 피로하고 전신 무력감 및 현기증과 함께 호흡곤란의 증상이 나타납니다.
폐고혈압이라는 것이 쉽게 말씀드리면 폐혈관이 좁아지기 때문에 압력이 높아지는 것으로 그 원인은, 혈관이 수축하는 경우, 혈관 내 혈전이 발생하는 경우, 혈관벽의 비후로 혈관 내부가 좁아지는 등의 원인으로 크게 나눌 수 있습니다.
폐동맥 고혈압 진단
이름도 생소한 폐동맥 고혈압, 흔히 우리 몸의 혈액순환은 두 가지로 나뉘는데, 하나는 체순환, 하나는 폐순환입니다. 체순환은 좌심실에서 나간 혈액이 대동맥을 통해 온몸으로 나가는 것, 그리고 폐순환은 우심실에서 나간 혈액이 폐동맥을 통해 심장과 폐 사이를 오가는 것입니다. 이때 폐동맥의 평균 압력이 25mmHg 이상이 되면 ‘폐고혈압’으로 진단합니다.
폐동맥 고혈압 치료
당연히 치료도 그 원인에 따라 진행되는데, 혈관이 수축하는 경우에는 혈관확장제로 10~20% 반응을 하고, 혈관내 혈전이 발생하는 경우 항응고제(와파린 등)를 사용함으로써 치료 효과를 볼 수 있습니다.
혈관벽이 비후 되어 나타나는 경우에는 PGI₂(프로스타 씨클린)이라는 약물을 사용하는 경우 호전을 보이는데, 이 약물의 경우 평생 끊이지 않고 정맥주사로 계속 약물을 주입해야 하고 그 비용이 너무나 비싸서(대략 7천만 원/년) 우리나라에서는 이의 치료를 거의 하지 못하고 있으며, 이의 대체약물로 베라실이라는 약물을 사용하는데 이를 사용함으로써 60% 정도의 예후가 있다고 보고되고 있습니다. 그리고 또 하나의 치료방법으로 폐이식이 있습니다.
폐동맥 고혈압 치료제 개발
위에서 설명했듯이 대부분의 폐고혈압은 심장질환과 폐질환의 영향으로 생겨, 원인 질환을 치료하면 호전되지만, 폐동맥 혈관 자체가 두꺼워져서 생기는 폐동맥 고혈압은 치료가 되지 않는 희귀 난치성 질환입니다.
폐동맥이 두꺼워져 심장과 폐순환의 압력이 높아지는 폐동맥 고혈압! 폐동맥 고혈압은 과거, 쓸 수 있는 약이 없어 진단과 동시에 시한부 선고를 받는 질환이었습니다. 더욱이 35세 전후의 젊은 여성에게 많이 발병되고, 대부분 진단 후 5년 이내 사망하여 세상에서 가장 슬픈 병으로 불리는 안타까운 질환이기도 합니다.
하지만 2000년 이후 꾸준한 치료제 개발로 많은 환자가 장기 생존의 희망을 실현해 나가고 있다고 합니다.
글을 마치며
효과 있는 신약의 개발로 5년 이내 시한부 선언이었던 '폐동맥 고혈압'이란 병이 천천히 정복돼 가고 있는 것 같습니다. 암 또한 빨리 효과 좋은 약이 나와 정복되었으면 좋겠습니다.
물론 탈모약도 빨리 나왔으면 좋겠습니다. 몇 년 전 탈모 정복 된다는 기사에 나오는 약들은 어디 간 것일까요?
긴 글 읽어주셔서 감사합니다.